L’Intesa sancita tra il Governo, le Regioni e le Province autonome di Trento e Bolzano in Conferenza Stato Regioni nella seduta del 21 settembre 2017 ha previsto la realizzazione della “Rete Nazionale dei Tumori Rari (RNTR)” (Rep. Atti n. 158/CSR) e l’istituzione presso AGENAS del Coordinamento funzionale della Rete Nazionale dei Tumori Rari, rinnovato nella composizione con Decreto del Ministro della Salute del 7 marzo 2022.
La Rete Nazionale Tumori Rari è concepita dall’Intesa Stato-Regioni come una rete di tipo “hub & spoke”, dove cioè un centro partecipante potrà “comportarsi” nella dinamica dei “teleconsulti” in rete come “User” (cioè spoke) o come “Provider” (cioè come hub).
I centri User sono:
- i centri che appartengono alle tre European Reference Network (ERN) sui tumori rari, cioè EURACAN per quanto riguarda i tumori rari solidi dell’adulto, EUROBLOOD per i tumori oncoematologici dell’adulto PAEDCAN per i pediatrici;
- i centri, non ERN, i “che sulla base dell’analisi delle SDO rientrano nel quarto quartile della distribuzione dei casi trattati”, cioè nel 25% dei centri a più elevato volume di casi trattati.
- centri appositamente proposti dalle Regioni al Coordinamento Funzionale della Rete Nazionale Tumori Rari presso AGENAS, secondo criteri motivati.
I centri Provider si definiscono come: “un centro tra gli user abilitato a fornire teleconsultazioni, con elevate competenze professionali e dei servizi mirati alla cura di tali patologie tumorali”.
Data l’alta specializzazione dei centri provider sul territorio nazionale, la Rete Nazionale fornisce una mappa di tali centri per famiglia e per singola patologia tumorale, in modo tale che le regioni che non hanno centri di riferimento, possano in una ottica di rete, comunicare con i centri provider nazionali.
Nodi Funzionali di Rete: sono centri funzionali ai centri User della Rete, con il compito di integrare – ove ritenuto necessario – l’appropriata presa in carico del paziente da parte del Centro User stesso fornendo però solo una parte delle prestazioni del percorso del paziente e non definendolo.
La RNTR è unitaria, ma riconosce e valorizza le diversità tra le tre famiglie di tumori rari che si riferiscono a
Tumori rari solidi dell’adulto
Per i tumori rari solidi dell’adulto, la ERN di riferimento è la rete EURACAN. Essa è articolata in “domini”, che corrispondono alla diagnosi di seguito elencateClassificazione dei tumori rari solidi dell’adulto:
- Tumori rari sarcomi
- Tumori rari ginecologici
- Tumori rari genito-urinari
- Tumori rari del digerente
- Tumori rari endocrini
- Tumori rari del testa-collo
- Tumori rari toracici
- Tumori rari della cute e melanoma dell’occhio
- Tumori rari del sistema nervoso centrale
Alcuni tumori rari solidi dell’adulto, come i tumori neuroendocrini, in pratica non dispongono di un identificativo specifico e quindi non sono rappresentati nei volumi relativi tratti dalle SDO.
Le 28 istituzioni italiane partecipanti a EURACAN hanno ricevuto l’accreditamento per singoli domini. Dal punto di vista della selezione dei centri operanti almeno in funzione di User, si assume che tutti i centri partecipanti a EURACAN siano automaticamente centri partecipanti alla Rete Nazionale Tumori Rari con riferimento a tutti i domini dei tumori rari solidi dell’adulto. In aggiunta come previsto dall’Intesa SR anche i centri con i volumi di produzione e centri che sono stati proposti dalle Regioni/PA e valutati dal Coordinamento Nazionale.
Tumori oncoematologici dell’adulto
Tumori oncoematologici dell’adulto
Per questa famiglia, vengono raggruppati i seguenti gruppi di diagnosi:
- Tumori rari leucemie
- Tumori rari mielodisplasia
- Tumori rari neoplasie mieloproliferative
- Tumori rari mieloma
- Tumori rari linfomi
- Tumori rari altrilinfomi
la rete oncoematologica, cosi formata include i centri ERN, i centri selezionati per ciascuna regione avente volumi di produzione entro il quarto quartile, come previsto dall’ Intesa Stato Regione, integrata con i centri aderenti alla rete professionale GIMEMA (Gruppo Italiano Malattie Ematologiche dell’Adulto) e ulteriormente revisionata e integrata dalla Fondazione Italiana Linfomi, i Centri accreditati per il prelievo di cellule staminali e la lista dei centri accreditati dalla Conf. Stato Regioni per il trapianto di cellule staminali (GITMO)
Tumori pediatrici
Per questa famiglia, vengono raggruppati i seguenti gruppi di diagnosi:
- Tumori rari solidi pediatrici
- Tumori rari snc pediatrici
- Tumori rari retinoblastoma pediatrici
- Tumori rari leucemie e linfomi pediatrici
- Tumori rari sarcomi ossei pediatrici
Per la famiglia dei “tumori pediatrici”, la base dati presente include i centri ERN, i centri selezionati per ciascuna Regione/PA avente volumi di produzione entro il 90° percentile, integrati con i centri AIEOP (Associazione Italiana di Ematologia e Oncologia Pediatrica). Per ogni struttura sono riportati indicatori caratterizzanti il centro.
Per questa famiglia, sono stati individuati centri user per singola patologia, mentre l’indicazione di nodi funzionali di rete è riferita alla caratterizzazione dell’intera struttura.
Nei tumori pediatrici è fondamentale la centralità dei laboratori della diagnostica anatomopatologica per l’accertamento della diagnosi, di seguito riportati i centri nazionali:
Elenco Nazionale dei laboratori della diagnostica anatomopatologica dei tumori pediatrici